Protein C Activity
نام اختصاری: Protein C
سایر نام ها: فعالیتپروتئین C، FunCtional Protein C
بخش انجام دهنده: هماتولوژی
نوع نمونه قابل اندازه گیری: پلاسمای سیتراته به نسبت 1 به 9 (0.2 سیترات سدیم + 1.8 خون)
حجم نمونه مورد نیاز: 2 ml
شرایط نمونه گیری:
- در صورت امکان بیمار ناشتا باشد.
- از ضد انعقاد سیترات سدیم برای تهیه پلاسما استفاده شود.
- مراجعه کنندگان حداقل 10 روز قبل از انجام آزمایش از مصرف داروی کومادین (وارفارین ) بپرهیزند، زیرا کومادین موجب کاهش سطح پروتئین Cمی گردد.
ملاحظات نمونه گیری:
- بعد از نمونه گیری لوله حاوی نمونه را به آرامی سرو ته کرده تا خوب مخلوط شود (حداقل 4 مرتبه).
- لوله های حاوی نمونه باید بطور صحیح پر شده باشد.
- نمونه های خارج از آزمایشگاه باید فوراً جهت انجام آزمایش یا فریز نمونه به آزمایشگاه فرستاده شود.
- نمونه در کمترین زمان ممکن باید سانتریفیوژ گشته و پلاسما از سلول جدا گردد.
- به علت آلودگی پلاکتی و ایجاد تداخل در نتایج آزمون بهتر است نمونه را دوبار سانتریفیژ گردد.
- برای سنجش آزمون از لوله های مخصوص به نمونه استفاده کنید و از انتقال نمونه به لوله دیگر اجتناب کنید.
- بهتر است خون ابتدایی گرفته شده برای اندازه گیری پروتئین Cاستفاده نشود. زیرا نمونه اولیه ممکن است حاوی ترومبوپلاستین بافتی باشد و در نتایج آزمون تداخل نماید.
- هر گونه داروی مؤثر بر نتایج آزمون را در برگه آزمایش یادداشت نمایید.
موارد عدم پذیرش نمونه:
- § نمونه سرم
- § تغییر نسبت سیترات به خون
- § سایر ضد انعقادها
- § پلاسما به شدت همولیزه و لیپمیک مورد قبول نمی باشد.
شرایط نگهداری:
- نمونه پلاسما را تا 4 ساعت بر روی پخ خشک و 14 روز در 20oC- می توان نگه داشت.
- برای استفاده مجدد از نمونه فریز شده بایستی 15 دقیقه در حرارت بن ماری 37 درجه سانتی گراد قرار داد.
کاربردهای بالینی:
- به عنوان یک آزمون اولیه برای ارزیابی بیماران مشکوک به داشتن نقص مادرزادی پروتئین C، از جمله کسانی با سابقه شخصی یا خانوادگی ترومبوز عروقی.
- تشخیص و تأیید کمبود مادرزادی پروتئین C هتروزیگوت نوع یک (فعالیت و مقدار پروتئین C کاهش می یابد) و نوع دوم (فعالیت کاهش یافته اما مقدار طبیعی است).
- تشخیص و تأیید کمبود پروتئین C هموزیگوت مادرزادی
- شناسایی منشاء اکتسابی کاهش فعالیت یا عملکرد پروتئین C به سبب اثرات ضدانعقاد خوراکی، کمبود ویتامین K، و بیماری کبدی.
روش مرجع: -
روش ارجح: -
روشهای متداول: کروموژنیک (اندازه گیری فعالیت)- سنجش بر پایه انعقاد (اندازه گیری فعالیت) و ایمونو اسی همچون الایزا و راکت ایمونوالکتروفورزیس (اندازه گیری مقدار آنتی ژن).
مقادیر طبیعی: بالغین: 150% - 70 % نوزادان: 53% - 17%
- مقادیر مرجع در زنان کمی کمتر از مردان می باشد. همچنین مقادیر پروتئین C در زنان بعد از یائسگی کمی بیشتر از زنان قبل از یائسگی می باشد.
- مقادیر پروتئین C در نوزادان 35% مقادیر نرمال در بزرگسالان می باشد.
تفسیر: کمبود پروتئینC در اشکال نادر مادرزادی هموزیگوت یا هتروزیگوت ترکیبی همراه با پورپورای شدید و مهلک برق آسا نوزادان یا ترومبوز وسیع وریدی مشاهده می شود. کمبود هتروزیگوت مادرزادی غالباً با ترومبوز عمقی وریدی اندم های تحتانی بدن همراه است.مبتلایان به شکل هتروزیگوت پروتئین C معمولاً تا پس از بلوغ فاقد نشانه های بالینی می باشند. اندازه گیری پروتئین Cدر ارزیابی بیماران مبتلا به ترومبوز شدید و آنهایی که خطر بالا و مستعد به ترومبوز عروقی می باشند بکار می رود. پروتئین Cبه ویتامین K وابسته است و فاکتور 5 و 8 انعقادی را محدود و کنترل می کند. کمبود آن به صورت مادرزادی یا اکتسابی (عواملی نظیر سیروز کبدی، فقر ویتامین K و استفاده از وارفارین) ایجاد می شود. کاهش پروتئین Cدر عوارض ترومبوتیک شدید، وارفارین القا کننده نکروز پوستی، DIC یا انعقاد منتشر داخل عروقی مشاهده می شود. به هنگام آزمایش پروتئین C فعالیت پروتئین s نیز باید بررسی شود، زیرا ممکن است علت کاهش فعالیت پروتئین C، کمبود پروتئین s باشد. در صورت مشاهده کاهش فعالیت پروتئین C، مقاومت به پروتئین C ( وجود فاکتور پنج- لیدین) نیز باید بررسی گردد. در صورت کاهش عملکرد پروتئین C، اندازه گیری آنتی ژن پروتئن C به منظور تشخیص نوع کمبود پروتئین C ضروری است.
کاهش فعالیت :
ü کمبود مادرزادی پروتئین C
ü آمبولی ریه
ü ترمبوز شریانی یا وریدی
ü کمبود ویتامین K
ü بیماریهای التهابی، صفراوی و خودایمنی
ü سوء تغذیه
ü نکروز پوستی بر اثر مصرف کومادین (وارفارین)
ü شوک سپتیک
ü انعقاد منتشر داخل عروقی
ü اختلالات کبدی
ü زایمان پیش از موعد
ü بعضی از دارو های شیمی درمانی
واکنش تداخلی:
- § کمبود پروتئین C در درمان با ضد انعقاد کومادین و هپارین مشاهده می شود.
- § لیپمیک بودن پلاسما ممکن است در سنجش عملکرد پروتئین C تداخل ایجاد کند.
- § سطح بالای فاکتور 8 انعقادی (300%<) ممکن است منجر به کاهش کاذب فعالیت پروتئین C گردد.
- § پس از عمل جراحی ممکن است پروتئینC کاهش یابد.
- § بارداری و داروهای ضد بارداری های خوراکی باعث کاهش پروتئین C می گردد.
- § در بیماران دارای فاکتور پنج لیدین مقادیر منفی کاذب مشاهده می شود.
- § غلظت ناهمگون سیترات می تواند بر میزان فعالیت پروتئین Cاثر گذار باشد.
- § نتیجه فعالیت پروتئین C ممکن است تحت تاثیر عوامل زیر قرار می گیرند:
ü هپارین (هپارین شکسته نشده): >4 u/ml
ü هپارین (با وزن مولکولی کم): >2 u/ml
ü هموگلوبین: 500 mg/dl<
ü بیلی روبین:21 mg/dl<
ü تری گلیسرید : > 890 mg/dl
توضیحات:
- کمبود های پروتئین C اکتسابی خیلی شایعتر از کمبود های مادرزادی می باشد.
- چنانچه بیمار دچار کمبود پروتئین S یا C باشد، خانواده بیمار را نیز تشویق به انجام آزمایش کنید، زیرا آن ها نیز ممکن است دچار کمبود باشند.
- اختلالات کبدی، درمان با ضد انعقاد خوراکی و L-آسپارژیناز موجب کاهش سنتز کبدی پروتئین C می گردد.
- میزان پروتئین C اندازه گیری شده توسط روش کروموژنیک و ایمنو اسی بالاتر از مقادیر بدست آمده از روش Clot-based است.
منابع:
- JaCobs S. D, DeMott R. W, Oxley K. D, Laboratory test handbook, 3 rd,Lexi Comp,2004, page 1101-03
- Manual of DiagnostiC and Laboratory tests, Mosby’s
- کتاب جامع تجهيزات آزمايشگاهي و فرآورده هاي تشخيصي- دکتر حميد رضا سقا و همکاران- نشر مير
- سایت مایو کلنیک (Mayo mediaCal laboratories)