نام اختصاری: V.M.A

سایر نام ها: وانیل مالونیک اسید یا 3 متوکسی- 4هیدروکسی ماندلیک اسید، Neuroblastoma Profile

بخش مورد انجام : بیوشیمی

نوع نمونه قابل اندازه گیری: ادرار 24 ساعته

حجم نمونه مورد نیاز:    5 mL

شرایط نمونه گیری:

1. روز پیش از جمع آوری ادرار 24 ساعته بیمار باید از مصرف قهوه ، چای، شیرین بیان، موز، شکلات، کاکائو، مرکبات و غذای وانیل دار و آسپرین اجتناب کرد.

1. pH ادرار بین 1 تا 5 با 50٪ اسید استیک یا اسیدکلریدریک.

ملاحظات نمونه گیری:

2. سن و حجم ادرار 24 ساعته را در برگه آزمایش یادداشت کنید.

 3. از استعمال داروهایی همچون  L-DOPA 24 ساعت قبل از جمع آوری نمونه پرهیز گردد.

موارد عدم پذیرش نمونه: جمع آوری ناقص ادرار 24ساعته ، عدم ریختن نمونه آخر و آلودگی نمونه ادرار

شرایط نگهداری: نمونه را در مدت نگهداری 24 ساعته در جای خنک نگهداری شود و پس از تهیه نمونه 24 ساعته می توان ادرار مورد نیاز آزمایش را در فریزر نگهداری نمود. پایداری نمونه در C^◦ 4 و C^◦ 20-  تا 7 روز می باشد.

کاربردهای بالینی: کاریرد اصلی این آزمایش به منظور بررسی وجود فئوکروموسیتوم در مبتلایان به هیپرتایسون می باشد. مقادیر بالای VMA علاوه بر فئوکروموسیتوم در نوروبلاستوما،گرانولوما، تومورهای کارسینوئید دیده می شود.

 روش مرجع:HPLC

روش ارجح:HPLC

سایر روشها: کروماتوگرافی ، اسپکتروفتومتری

مقادیر طبیعی در ادرار 24 ساعته:

کمتر از یک سال: < 27.0 mg/g creatinine

یک سالگی:          < 18.0 mg/g creatinine

2 تا 4 سالگی:      < 13.0 mg/g creatinine

5 تا 9 سالگی:        < 8.5 mg/g creatinine

10 تا 14 سالگی:  < 7.0 mg/g creatinine

15 سال و بالاتر (بزرگسالان): g creatinine< 8.0 mg/

ادرار رندم:  بزرگسالان:          ≤ 6.0 mg/g creatinine

تفسیر: وانیل مالونیک اسید یا VMA در بسیاری از بیماران (بیش از 90٪) مبتلایان به نوروبلاستوما بالا است؛آزمون مثبت می تواند دلیل به وضعیت ژنتیکی یا غیر ژنتیکی باشد. تست تاییدی اضافی مورد نیاز است. نتیجه طبیعی حضور یک تومور ترشح کاتکول آمین را رد نمی کند. مقادیر افزایش یافته ابتلا به بیماری فئوکروموسیتوم را مطرح می کند.، اما آن تشخیصی نیست.

مقادیر بالای VMA  در فئوکروموسیتوما، نوروبلاستوما، گرانولوما، تومورهای کارسینوئید، گانگلیونروما، سکته قلبی، هیپر تیروئیدیسم، هیپر تانسیون و اسیدوز دیابتی مشاهده می شود.

واکنش تداخلی:

افزایش دهنده ها: ورزش شدید، استرس و روزه داری، کافئین ، اپی نفرین، لوودوپا، لیتیم و نیتروگلیسرین باعث افزایش سطح VMA می شود.

کاهش دهنده ها: اوره، ادرار قلیایی، مواد حاجب ید دار، داروهایی نظیر کلوئیدین، دی سولفیرام، گوانتیدین، ایمی پرامین، مهار کننده های منوآمین اکسیداز، فنوتیازین و رزوپین باعث کاهش سطح VMA می گردد.

توضیحات:

1.استعمال L-DOPA مقادیر VMA را بطور کاذب افزایش می دهد  بنابراین  از مصرف دارو  L-DOPA 24 ساعت قبل از جمع آوری نمونه پرهیز گردد.

2. مقادیر آزمون معمولا در فشار خون بالا افزایش می یابد. مقادیر ممکن است در برخی از افراد مبتلا به فئوکروموسیتوم طبیعی باشد.

منابع:

1. Hyland K, Biaggioni I, Elpeleg ON, et al: Disorders of neurotransmitter metabolism. In Physician's Guide to the Laboratory Diagnosis of Metabolic Diseases. Edited by N Blau, M Duran, ME Blaskovics. London, UK, Chapman and Hall Medical, 1996, pp 79-98

2. Gitlow SE, Bertrani LM, Rausen A, et al: Diagnosis of neuroblastoma by qualitative and quantitative determination of catecholamine metabolites in urine. Cancer 1970;25(6):1377-1383

3. Pacak K, Linehan M, Elsenhofer G, et al: Recent advances in genetics, diagnosis, localization, and treatment of pheochromocytoma. Ann Internl Med 2001;134(4):315-329

4. Strenger V, Kerbl R, Dornbusch HJ, et al: Diagnostic and prognostic impact of urinary catecholamines in neuroblastoma patients. Pediatr Blood Cancer 2007;48:504-509